软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)、骨外尤文氏肉瘤(EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤(Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析，结合文献，与同期4例Askin瘤及1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年，呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤，密集排列呈分叶状结构，形成或不形成Hower—Wright菊形团，CD99(10／11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点，如年龄、性别、组织形态、超微结构．染色体易位、神经嵴起源等，可视为广义的pPNET，CD99为此类肿瘤特异性标志。