新月体IgA肾病的临床和病理

目的　了解新月体IgA肾病的临床、病理和免疫病理特征。方法　选择新月体IgA肾病 2 0例 ,男性 13例 ,女性 7例 ,平均发病年龄为 2 8 5± 12 6岁 ,平均病程为 5 1± 5 3个月 ;占IgA肾病 3 1%及新月体肾炎 16 4% ;并与总体IgA肾病患者的临床及免疫病理进行比较。结果　本组患者临床多数表现为急进性肾炎综合征 (90 % ) ,肉眼血尿发生率高达 75 % ,有高血压者占 6 5 % ,有肾病综合征者占 45 %。病理上肾小球病变除表现为新月体 (平均 6 5 % )外 ,还有节段性袢坏死 (6 0 % )、内皮增生 (30 % )、炎细胞浸润 (40 % )等急性病变 ,以及肾小球全球硬化、节段硬化、包囊壁断裂等慢性病变 ;小管间质病变较重 ,中重度小管萎缩、间质纤维化及间质炎细胞浸润分别为 70 %、80 %及 85 % ;间质血管炎和 (或 )纤维素样坏死的发生率为 40 % ;免疫病理表现为IgA、IgA G、IgA M及IgA G M沉积四种类型。此外 ,肾组织CD 4、CD 8、CD 68及PCNA 细胞浸润数均明显高于正常供肾组织。结论新月体IgA肾病患者临床上主要表现为急进性肾炎综合征 ,肉眼血尿发生率高 ;病理上具有小球、小管、间质及血管等多部位及多种多样病理改变。尽管多数患者病情急 ,病程短 ,然而小管间质病变仍较重 ;免疫病理也多样化 ,IgA M和IgA M

Clinical and pathological features of diffuse crescentic IgA nephropathy