先天性左肺不发育一例

患婴女,10周龄,因生后4～5天面色青紫,哭闹后加剧;近5天受凉后咳嗽,发热,气促于1983年9月1日入院.患儿系足月顺产,无窒息抢救史.入院体检:体温38.3℃,脉搏160次/分,呼吸促,76次/分,鼻扇.发绀.发育营养差胸廓无畸形,左右对称.左肺叩诊浊,呼吸音减弱,肺底有细小水泡音.心腹无殊.实验室检查:WBC9.6×190/L,N59%,L40%,M2%.胸片示右肺中野有小片状模糊影,并见部分过度膨胀,疝入对侧.左侧全野呈均匀性密度增高,心脏左移,膈影消失,左侧2、3肋骨发育不良,上胸椎椎板不连接,可见线条状负影,第5、6、7颈椎体呈蝴蝶状。入院后予抗生素、西地兰,吸氧等治疗,病情无明显好转.于9月8日死亡.尸检见左肺叶缺如,气管向左侧分出,无肺组织.右肺不分叶,大小为7.6×8×3cm..肺表面灰白色,质地较实,捻发感消失.