大前庭导水管综合征28例诊治体会

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗.方法:回顾分析我科2002至2007年28例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果.结果:28例患儿均为双耳发病,全部为感音神经性聋,听力损失中度占21.42%.重度占57.14%,极重度占21.44%.听力曲线高频下降型82%,平坦型9%,岛状听力9%.部分有进行性听力下降或突发性听力下降,2例行前庭功能检查,显示前庭功能低下.高分辨内耳CT检查,单纯前庭小管扩大者36耳,伴有大前庭及丰规管畸形12耳,伴耳蜗畸形者8耳.所有患儿均按突发性耳聋的方案治疗,8例惠儿药物治疗的同时亦进行了高压氧舱治疗.结论:大前庭导水管综合征患儿保守治疗远期效果不理想.对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练,可取得较为满意的效果,而听力损失极重,助听器无法达到有效补偿者,可考虑选择电子耳蜗植入.