63例先天性巨结肠同源病的诊治分析

先天性巨结肠同源病 (HDallieddis orders,HAD)作为小儿便秘的又一病因 ,逐渐为临床工作者重视。因其临床表现类似先天性巨结肠 (HD) ,并可与之合并存在 ;术前有效诊断存在困难 ;治疗方法的选择仍有争议 ,因此如何有效诊治HAD是患儿便秘诊治过程中一个重要的问题。回顾我院 1991～ 2 0 0 2年间收治的 2 5 8例“HD”患儿 ,通过临床和病理资料分析 ,探讨其中HAD的临床特点和治疗结果。临床资料一、一般资料2 5 8例临床诊断为“HD”的患儿 ,年龄 1个月～ 14岁 ,男 2 33例 ,女 2 5例 ,2 4 3例行巨结肠根治术 ,7例行肠造瘘并多处肠活检 ,8例仅行直肠肌层活检。依据钡灌肠和术中所见的临床分型 :常见型 14 5例、短段型 5 7例、长段型 35例、全结肠型14例、先天性肛门闭锁并发巨结肠和外院术后并发症转入的 7例。二、肠神经异常的分类参考国内外文献中有关HAD的病理分类和诊断标准。1.肠神经元性发育异常 (intestinalneuronaldysplasia ,IND ,见图 1)①节细胞增多症 (hyperganglionosis) ,单位长度肠壁...