胶原Ⅲ肾病——形态学特点和临床表现

目的:总结一种非免疫因素介导的肾小球疾病——胶原Ⅲ肾病的肾活检形态学及实验室检查特点,旨在提高对此病的诊断水平. 方法:回顾性分析经肾活检免疫荧光、电镜检查确诊胶原Ⅲ肾病的12例患者的组织学特点,并分析其临床表现及实验室检查结果. 结果:12例患者男性4例,女性8例,病程3～300月(平均62.08±60.96月)；年龄21 ～67岁.蛋白尿为本组患者最常见的肾脏损害首发症状(10例,83.33％),10例(83.33％)患者病初即诊断高血压,尿沉渣红细胞计数＞ 50万/ml者仅1例(8.33％).肾小管受损的实验室指标包括尿NAG酶升高9例(75％)；禁水13h尿渗量减低者9例.确诊时血清肌酐(SCr)升高者4例,7例贫血.肾活检免疫荧光检查C3阳性者5例(41.67％),3例(25％)患者合并IrA阳性,胶原Ⅲ染色证实非废弃或非硬化部位的肾小球外周袢和(或)系膜区弥漫阳性荧光；组织学观察证实,12例患者肾小球体积均增大,且肾小球内皮下疏松、区域增宽等,肾小球病变大致分为两种类型,一类肾小球非增生性的“结节样”改变,PAS或PASM -Masson染色肾小球毛细血管袢内皮下呈均质、淡染的嗜复红或嗜亮绿色；另种“结节样”改变不明显,肾小球细胞总数不多或增加,内皮细胞成对,PASM-Masson染色外周袢弥漫双轨.超微结构观察证实12例患者肾小球毛细血管袢内皮下疏松、区域增宽,内皮下和(或)系膜区见束状或单枝的、有明暗带、直径约43 ～60nm的胶原纤维,3例(25％)免疫荧光染色IgA阳性者在肾小球系膜区见团块状的电子致密物沉积.随访过程中病初4例(33.3％) SCr升高者未降至正常,病初SCr正常者中仅1例在随访中轻度增高. 结论:高血压和蛋白尿是胶原Ⅲ肾病最常见的临床表现,肾活检组织学改变具特征性,诊断需借助免疫荧光染色和超微结构观察；预后相对良好.