新月体性过敏紫癜性肾炎与新月体性IgA肾炎的比较

目的:比较新月体性过敏紫癜性肾炎(HSPCN)与新月体性IgA肾炎(IgACN)临床病理特征及预后的异同。方法:对1985至2004年在解放军肾脏病研究所住院肾活检确诊(新月体形成率?50%)的HSPCN和IgACN患者进行流行病学、临床表现、病理特征及预后的回顾性分析。结果:HSPCN和IgACN患者各24例,分别占同期294例新月体性肾炎患者的8·16%。HSPCN和IgACN组肾脏病程分别为(3·84±6·40)月和(5·91±9·75)月(无统计学差异)。两组患者临床多表现为肉眼血尿(HSPCNvsIgACN:62·5%vs70·8%)和大量蛋白尿(95·8%vs100%),HSPCN与IgACN组表现为急进性肾功能减退者分别为15例(62·5%)和22例(91·7%),但HSPCN组高血压及肾功能损害程度均较IgACN组轻,HSPCN组仅4例(16·7%)出现中重度肾功能减退(血清肌酐≥265μmol/L),IgACN组11例(45·8%)出现中重度肾功能减退。肾组织病理检查:两组袢坏死(58·3%vs54·2%)、节段性新月体(53·2%vs60·0%)、球囊壁粘连(91·7%vs62·5%)等节段性病变发生率均较高;肾小球硬化(平均球性硬化率3·32%vs17·6%)、间质纤维化(半定量评分0·38±0·58vs0·83±0·89)和肾小管萎缩(半定量评分0·71±0·86vs1·58±0·97)等慢性化病变程度HSPCN组轻于IgACN组。两组患者肾小球免疫病理均以IgA在系膜区沉积为主(伴或不伴血管袢沉积),其中伴C3沉积者HSPCN组显著少于IgACN组(75%vs100%)。IgG、IgM、C4和C1q沉积两组无显著差异。HSPCN肾组织炎细胞浸润程度更严重。HSPCN组患者平均随访时间(46·7±30·5)个月(13~120月,中位时间40个月),5年肾存活率91·7%;IgACN组患者平均随访时间(54·8±30·7)个月(17~144个月,中位随访时间49个月),5年肾存活率77·8%。结论:HSPCN与IgACN具有相似之处:肉眼血尿和大量蛋白尿发生率高,中重度肾功能减退发生率低,肾组织节段性病变多见,二者存在明显的不同之处:HSPCN较IgACN肾功能损害程度及肾组织慢性化病变程度轻,预后优于IgACN。

Comparision of clinicaopathological features in patients with crescentic purpura nephritis and crescentic IgA nephropathy