脊髓圆锥血管母细胞瘤一例

患者女性，73岁。无明显诱因突发双下肢剧烈放射样疼痛，伴大便排不尽感及小便失禁3周。在当地医院行腰椎磁共振成像（MRI）检查发现T12～L1锥体水平的椎管内占位性病变，并行手术治疗，术中发现病变内有大量异常增生的血管团块，未能切除而关闭切口，转入我院治疗。查体：双下肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，右侧腱反射减退，双下肢痛觉过敏，鞍区感觉减退。胸腰椎MR／显示T12-L1锥体水平脊髓圆锥内一类椭圆形，边界尚清，异常信号影，T1W呈稍高信号、T2W呈不均匀高信号，肿瘤邻近区域可见不规则点、线状的血管流空影，增强后明显均匀强化。DSA检查见动脉期L1.2锥体水平椎管内造影剂的异常浓集区域，主要由左侧第12肋间动脉供血。手术取原切口进入，剪开硬脊膜，见脊髓背侧团块状迂曲的引流静脉，并在引流静脉腹侧可见棕黄色实质性肿瘤，位于圆锥右侧方的软脊膜下，椭圆形约2cm，与脊髓边界较清晰，血供丰富，手术首先切断来源于脊髓腹侧的供血动脉，然后沿边界小心分离肿瘤，边分离边电凝缩小肿瘤体积，肿瘤与数根马尾神经根粘连，小心剥离保留马尾神经，最后离断肿瘤引流静脉，全切肿瘤。病理报告：肿瘤大体呈花生米粒大小，灰褐色切面，镜下见片状分布小血管，其间夹杂瘤细胞，胞浆泡沫状，核圆，居中，免疫组化S100（＋）、Lyso（＋）、GFAP（-）、EMA（-）、CD34血管（＋），病理诊断为血管母细胞瘤。术后患者神经根性疼痛明显减轻，二便控制良好，复查胸腰椎MRI示肿瘤消失。