郎格罕细胞组织细胞增生症肺损害临床分析

目的:了解郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)肺损害的情况.方法:对44例LCH的临床资料进行回顾性分析.结果:44例LCH中,肺损害14例,占32%,其中小儿10例,占小儿LCH病例的31%,成人4例,占成人LCH的33%.无呼吸道症状5例,咳嗽、咳痰9例,其中伴气促3例.影像学表现主要为肺间质损害,呈纹理增多、紊乱、蜂窝状、网点状、小结节状改变等,亦可见肺气肿、胸腔积液、胸膜增厚以及肺门,纵隔淋巴结增大.小儿病例合并支气管肺炎6例,2例耐甲氧西林金黄色葡萄球菌败血症终因多器官功能衰竭死亡,2例病重自动出院,其余小儿病例及成人病例均经化学治疗后症状及肺部病变明显改善.结论:LCH常累及肺脏,部分病例即使未出现肺部损害的症状,肺部影像学亦可发现改变.LCH肺损害无特异性,胸部CT有利于早期发现肺损害.本病及时诊断与治疗,可使肺部病变改善,尤其是小儿患者,如不及时治疗易出现并发症乃至多器官功能衰竭死亡.