摘 要: | 本组 93例病例来源为 1988~ 1999年住院患儿。入选标准为 :(1)体检及辅助检查证明肝脏明显肿大 (即肝脏于右锁骨中线肋下 >3cm) ;(2 )伴或不伴脾大、发热、皮疹、淋巴结肿大、关节肿痛等症状 ,但肝肿大为其重要体征。符合标准者 93例 ,其中男 5 6例 ,女 37例 ,年龄 1月~ 14岁 ,平均 6 .2岁。病因分类93例中 85例经相关检查获得明确诊断 ,确诊率 91%。有 8例因种种原因出院时仍未能确诊 (占 9% )。诊断明确的 85例病因如下。1.非感染性疾病 :6 8例 (80 % ) :(1)遗传代谢疾病 34例(34 / 6 8,5 0 % ) :其中包括 :肝糖原累积病 2 6例 ,肝豆…
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