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单卵双生男性双胞胎中仅一人患进行性单侧面部萎缩:一种可影响面部以外器官的复杂疾病1例
作者姓名:Hulzebos C. V.  De Vries T. W.   Armbrust W.  李开
作者单位:Department of Paediatrics,University Hospital Groningen,CMC IV,Hanzeplein 1,9713 GZ Gr oningen,Netherlands
摘    要:
进行性单侧面部萎缩(PFH)为一种较常见疾病,其发病随着患侧头面部皮下组织(包括脂肪、肌肉和骨骼)的萎缩而出现特征性皮肤色素沉着。已有假说认为,PFH的发病机制与遗传因素有关。然而,本文报道1例两个单卵双生男性双胞胎中仅1人发病,此结果令遗传假说失去可信性。PFH常在20岁前后发病,临床症状类似线性硬皮症。PFH可并发于某些自身免疫性疾病、神经性疾病、[部疾病和牙齿疾病。PFH患者的治疗以长期随访为主,密切关注躯体障碍情况,预防心理障碍。PFH发作被控制后,以对症治疗和外科整形治疗为主。结论:此单卵双生双胞胎中,仅一人患PF…

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