韦格纳肉芽肿病并发肾动脉瘤2例及文献复习

目的总结分析韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)合并肾动脉瘤患者的临床特征和治疗预后。方法报道本院2例WG合并肾动脉瘤,并复习文献总结其临床特征、治疗及预后。结果综合文献报道WG合并动脉瘤共计15例(包括本文2例),其中男性14例,所有患者均有上呼吸道、肺和肾脏受累。13例动脉瘤出现在发病初期,并发动脉瘤最具提示意义的症状为腹痛;15例患者中4例累及大动脉(主动脉),11例累及中等动脉,其中肾动脉分支受累7例;9例发生动脉瘤破裂,其中3例死于腹腔大出血。肾动脉瘤破裂临床表现为腹痛和出血性贫血,腹部B超和CT提示肾周血肿,肾动脉造影可见多发动脉瘤;在联合应用大剂量肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺的基础上,弹簧栓塞破裂的肾动脉以及输血支持治疗可挽救患者生命。结论韦格纳肉芽肿病合并肾动脉瘤为罕见但危及生命的并发症。WG患者出现腹痛时要警惕肾动脉瘤形成或破裂的可能,及时行肾动脉造影有利于明确诊断;破裂动脉瘤可予弹簧栓塞等处理,同时联合大剂量糖皮质激素和环磷酰胺治疗,以改善预后。