| 摘 要： | 患者男,35岁。以心慌气短1月余要求心脏彩超检查。四肢细长,蜘蛛指,曾因晶状体脱位行晶状体摘除术。超声见主动脉窦部:77mm,升主动脉:61mm,左室:左室长轴前后径收缩末为55mm,舒张末为73mm,左心功能:EF为48%,FS为25%,(1)升主动脉显著增宽,大血管短轴切面可见主动脉瓣环明显增大呈“品”形,主动脉瓣为三叶,回声增强,闭合时可见三角形间隙,升主动脉内可见膜样回声,延续至主动脉弓右侧无名动脉开口处,CDFI示:舒张期主动脉瓣大量反流:速度430cm/s,压差9.84kPa;(2)左室明显扩大,余各房腔内径正常;(3)室间隔厚度正常高值,左室后壁厚度及运动幅度正常;(4)余各瓣膜未见明显增厚,CDFI示:二、三尖瓣极少量反流;(5)肺动脉内径正常;(6)左室射血分数减低;(7)心包脏壁层显示分离,其内可见无回声暗区,测右室前壁S/D:13/8单位,为mm,右室侧壁S/D:21/11。超声提示:声像图改变符合马凡综合征:(1)升主动脉瘤、升主动脉夹层、主动脉瓣反流(重度);(2)左室大;(3)左心收缩功能减低;(4)心包积液(少量)。讨论Marfan综合征为常染色体显性遗传疾病,主要累及全身结缔组...
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