| 遗传性球形红细胞增多症并存β地中海贫血双重溶血性贫血的鉴别诊断 |
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| 引用本文： | 李津婴,陈莉,黄正霞,方超平,蔡斌. 遗传性球形红细胞增多症并存β地中海贫血双重溶血性贫血的鉴别诊断[J]. 诊断学理论与实践, 2010, 9(3): 225-228. DOI: 10.16150/j.1671-2870.a1555 |
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| 作者姓名： | 李津婴 陈莉 黄正霞 方超平 蔡斌 |
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| 作者单位： | 第二军医大学长海医院血液科;第二军医大学长海医院实验诊断科;第二军医大学长海医院小儿科; |
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| 基金项目： | 上海市基础研究重点项目资助课题 |
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| 摘 要： | 目的:对3例溶血性贫血疑难病例进行鉴别诊断。方法:柱层析法定量测定血红蛋白A2(HbA2),国际血液学标准化委员会(ISCH)推荐速率法测定红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)和丙酮酸激酶(PK),梯度凝胶电泳分析红细胞膜血影蛋白,其他溶血试验按常规方法操作。同期进行家系调查。结果:3例患者外周血并存浅染靶形红细胞和浓染球形红细胞,红细胞渗透脆性试验(OFT)初始溶血Nacl浓度和酸化甘油溶血试验(AGLT50)均为阴性,3例患者的HbA2和2例患者的抗碱血红蛋白(HbF)增高。3例患者的双亲一方为遗传性球形红细胞增多症(HS)指标异常,另一方为β地中海贫血(βTh)。结论:3例患者均并存HS和βTh。HS和βTh并存时会明显干扰溶血试验特别是红细胞膜病的实验指标,这种情况必须特别注意血象提示和形态学提示,并进行溶血系统分析和家系调查。
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| 关 键 词： | 遗传性球形红细胞增多症 β地中海贫血 溶血性贫血 鉴别诊断 |
Differential diagnosis of hereditary spherocytosis associated with beta thalassemia |
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| LI Jin-ying,CHEN Li,HUANG Zheng-xia,FANG Chao-pin,CAI Bin. Differential diagnosis of hereditary spherocytosis associated with beta thalassemia[J]. Journal of Diagnostics Concepts & Practice, 2010, 9(3): 225-228. DOI: 10.16150/j.1671-2870.a1555 |
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| Authors: | LI Jin-ying CHEN Li HUANG Zheng-xia FANG Chao-pin CAI Bin |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Hereditary spherocytosis Beta thalassemia Hemolytic anemia Differencial diagnosis |
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