再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征形态学诊断探讨

目的：该文观察了按FAB或WHO—MDS分型标准均不能归类的一组病例。其临床表现，骨髓象、血液学介于再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征（MDS）之间．或同时兼有两者的特点，或不同阶段有不同的表现，被从事血液学工作者称为再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征（AA—MDS），目前尚未有明确的诊断标准．通过对这组疾病进行观察，以促进形态学的诊断和提高。方法：对13例同时具有AA和MDS两种疾病特点的病例进行血象、骨髓象形态学观察。结果：AA—MDS综合征有以下特征：①临床表现头晕、乏力、面色苍白、出血、发热．有不同程度的感染；②全血细胞减少．部分病例可见幼稚粒细胞，偶见幼红细胞；③骨髓增生减低、部分病例增生活跃或增生明显活跃。增生低下的病例：可见到粒系早期细胞，红系有病态造血，如成熟红细胞大小不一，大红细胞易见或多见；①增生活跃或增生明显活跃的病例：原始细胞不增多，有轻度病态造血．大部分病例幼红细胞不减少，巨核细胞减少或缺如．淋巴细胞不增多，浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞及网状纤维团易见。结论：AA与MDS在临床表现和血液学改变上有许多相似之处。由于FAB或WHO诊断标准中尚未包括AA—MDS综合征．仍显示出MDS分型不足，随着遗传学和分子生物学在血液病诊断中的普及和应用，AA—MDS综合征逐渐被认识。