阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为溶血尿毒综合征一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是获得性红细胞膜缺陷,因对血清中补体溶血作用异常敏感而致的慢性血管内溶血性贫血.在PNH严重发作期,可导致急性肾衰竭,其临床表现类似溶血尿毒综合征(HUS),易造成误诊,现报道1例. 女,26岁,已婚,于2010年8月1日进食不洁食物后出现恶心、呕吐及腹泻,当地诊所予药物治疗(具体不详),2d后出现酱油色尿,且尿量逐渐减少.8月4日至当地医院就诊,查Hb 54 g/L,Scr 620.2 μmol/L,BUN 20.7mmol/L,AST 114 U/L,ALT 35 U/L,IBil 32.6 μmol/L,DBil 7.3 μmol/L,尿蛋白3+,尿潜血3+,尿红细胞265.2/HP.B超示双肾增大.诊断为"急性肾衰竭、溶血尿毒综合征".