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马方综合征合并Stanford B型主动脉夹层患者临床特征与疗效的单中心回顾性研究
作者姓名:贾崧淏  贡鸣  孙立忠  朱俊明  刘永民  刘愚勇  张宏家
作者单位:1. 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏外科心血管疾病精准医学北京实验室北京大血管疾病诊疗中心,北京市大血管外科植入式人工材料工程技术研究中心;2. 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏外科心血管疾病精准医学北京实验室北京大血管疾病诊疗中心
基金项目:国家自然科学基金(82241205);;科技部国家重点项目经费(2017YFC1308000);
摘    要:目的:回顾性分析了我中心马方综合征(MFS)合并Stanford B型主动脉夹层患者的临床特征和中期随访结果。方法:回顾性分析2003年1月至2021年12月,在北京安贞医院就诊的61例MFS合并Stanford B型主动脉夹层患者的临床特征和结局。按治疗方案分为手术治疗组(n=50)和药物治疗组(n=11),比较两组基线特征和30d死亡率。对手术治疗组患者,按既往是否接受过主动脉根部手术分为两组,比较两组基线特征、手术方式、围手术期并发症、30d死亡率、中期死亡率和再次手术发生率。结果:患者平均年龄(35.2±8.72)岁,30例(49.2%)患者既往接受过主动脉根部手术。50例(82.0%)患者接受了手术治疗,11例(18.0%)患者接受了药物治疗。药物治疗组患者更年轻(P <0.001),发病时间更短(P=0.02),两组患者的30d死亡率差异无统计学意义(P=0.90)。在手术治疗组,27例(54%)患者接受了胸腹主动脉置换术,6例(12%)患者接受了Bentall+孙氏手术,4例(8%)患者接受了Bentall+降主动脉术中支架置入术,3例(6%)接受了降主动脉腔内修复...

关 键 词:马方综合征  Stanford B型主动脉夹层  治疗
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