肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

目的 提高肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。方法 分析1988年至2002年资料完整、病理证实的肾上腺外嗜铬细胞瘤38例。临床表现：高血压34例、血尿4例，体检发现肿瘤2例。33例检测尿VMA及血、尿儿茶酚胺。尿VMA及血尿儿茶酚胺升高分别为30例(91％)和28例(85％)。B超检查38例，阳性率92％、CT扫描34例，阳性率100％。术前服用a受体阻滞剂29例。6例在硬膜外、32例在全麻下手术。6例经膀胱、19例经腹、10例经腰、3例经腹腔镜手术。结果 肿瘤部位：膀胱壁6例、肾门区域7例、肾上极区9例、肾下极区4例、肾上腺前外上方10例，多发2例。切除肿瘤32例，包膜下剜除肿瘤6例。手术切除瘤体直径2—9cm。随访13个月-10年，34例高血压患者术后血压正常26例、仍有高血压2例。肿瘤复发、转移9例，恶性嗜铬细胞瘤10例，死亡5例。结论 VMA及血、尿儿茶酚胺是定性诊断异位嗜铬细胞瘤的主要依据，CT诊断定位准确、^131碘-间位碘代苄胍(^131 I—MIBG)定位准确、敏感性高，且可作为治疗措施。术前降压、扩容、纠正心律失常是手术成功的关键，经腹径路手术暴露良好，肿瘤外侵时可作囊内剜除，术后应密切随访。

Diagnosis and treatment of extra-adrenal pheochromocytoma