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| 以溶血为首发症状的肝豆状核变性12例 | |
| 作者姓名： | 张永红 韩彤昕 吴敏媛 耿兰增 |
| 作者单位： | 北京儿童医院!邮编１０００４５ |
| 摘 要： | 肝豆状核变性（ＨｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒＤｅｇｅｎ－ｅｒａｔｉｏｎ），又称Ｗｉｌｓｏｎ’ｓ病，是遗传性铜代谢异常的疾病，为常染色体隐性遗传。可因铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列症状，其中以肝脏及神经系统症状最常见，还可以有骨骼改变及角膜Ｋ－Ｆ环等。但临床以溶血为主要表现的肝豆状核变性尚不多见，现报告我院血液病房收治的１２例病人。一、诊断标准１．原因不明的肝病，溶血性贫血，肾脏病变，进行性锥体外系症状为主的神经系统疾病。２．辅助检查存在角膜边缘Ｋ－Ｆ环，血铜蓝蛋白下降，低于２００ｍｇ… |
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