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异染性脑白质营养不良一例
作者姓名:杨素云  陈瑞科  杨铎
作者单位:274300,山东省单县中心医院
摘    要:患者 男 ,15个月。右下肢活动不灵 1个月 ,右下肢活动受限 1周 ,逐渐加重。无发热、恶心呕吐及抽搐 ,大小便正常。体检 :双下肢肌张力稍降低 ,腱反射减弱 ,双侧Babinski试验阳性。后经上级医院实验室检查 ,尿沉渣甲苯胺蓝染色可见异染颗粒。MR表现 (图 1~ 3) :双侧脑室前后角周围、半卵圆中心对称性异常信号 ,T1 WI呈稍低信号 ,T2 WI呈高信号 ,两侧分布均匀 ,外缘呈扇贝形。小脑、脑干无异常信号 ,侧脑室轻度扩大。增强扫描无对比增强。说明 :异染性脑白质营养不良 (MLD)是一种少见病 ,多属性联隐性遗传 ,极少数为常染…

关 键 词:异染性脑白质营养不良 病例报告 磁共振成像 诊断
修稿时间:2001-01-31
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