儿童CPVT

正儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种较少见的严重的原发性心脏电紊乱,多发生于无器质性心脏病、QT间期正常的儿童或青少年,以运动或情绪激动诱发双向性室性心动过速(bVT)或多形性室性心动过速(pVT)为特征,常伴发晕厥或猝死,是一种高度恶性的遗传性心律失常。在人群中的发病率约为1:10000。未经治疗的CPVT患者的病死率约为40%。CPVT易被误诊或诊断延迟。