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| Sebastian综合征四例 | |
| 作者姓名： | 饶燕飞 杨平南 丁伟荣 戴育成 王丽 |
| 作者单位： | 1. 330006,南昌,江西医学院第二附属医院血液科 2. 浙江大学医学院 |
| 摘 要： | Sebastian综合征 (Sebastianplateletsyndrome ,SBS)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。我们发现一个家系中 4人同患SBS ,并对其中性粒细胞包涵体的超微结构进行了观察 ,报道如下。例 1,先证者 ,女 ,4 6岁 ,已婚 ,教师。因皮肤反复出现瘀斑 ,牙龈出血 18年。 1990年在当地医院诊断为特发性血小板减少性紫癜 (ITP)。以泼尼松、血康等治疗 1个月 ,无明显疗效。之后数年BPC为 (30～ 5 0 )× 10 9 L。 2 0 0 3年 4月患者因双下肢、躯干出现瘀点、瘀斑而入我院治疗。查体 :贫血外貌 ,全身皮肤黏膜无黄染 ,浅表淋巴结未触及 ,心、肺正常 … |
| 关 键 词： | Sebastian综合征 常染色体显性遗传 超微结构 中性粒细胞包涵体 |
| 修稿时间： | 2003-08-11 |
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