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HLH-2004方案诊断治疗噬血细胞综合征10例
引用本文:杨丽华,王斌.HLH-2004方案诊断治疗噬血细胞综合征10例[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2010,15(5).
作者姓名:杨丽华  王斌
作者单位:南方医科大学珠江医院儿科,广州,510282
摘    要:噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是一类由多种不同疾病引起的T细胞介导的组织细胞反应性增生、以高细胞因子血症、噬血细胞大量增生为特征的疾病.其本质是细胞因子病(cytokine disease)或巨噬细胞活化综合征(MAS).本病处理不当病死率很高.文献报道应用国际组织细胞协会HLH-2004方案(简称HLH-04方案)已使本病的预后有了明显的改善1].现将我院2007年1月1日-2008年12月30日应用HLH-04方案治疗10例儿童HLH的情况总结如下.

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