1例成人胸膜肺母细胞瘤的临床病理分析并文献复习

目的探讨成人胸膜肺母细胞瘤(PPB)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法通过光镜观察、免疫组化研究及分子病理学检测,报道1例成人PPB并复习相关文献。结果患者女,45岁,以"咳嗽及呼吸困难"收住。CT显示左下肺实性肿块。大体检查肿瘤大部分为实性,部分区域可见裂隙及微囊,边界清楚。镜下肿瘤由片层状的恶性原始小细胞及束状胚胎性横纹肌肉瘤样细胞组成,部分间质玻璃样变性。肿瘤细胞具有混合性母细胞样或肉瘤样特征:分化差的细胞呈胖梭形,胞质界限不清,淡嗜酸性,核分裂象多见。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin、MyoD-1表达阳性,而上皮性标记物阴性。经高分辨率熔解曲线分析法检测K-RAS基因3号外显子有突变。结论成人PPB是一种罕见的独具病理特征的恶性肿瘤,应注意与其他小细胞或梭形细胞肿瘤的鉴别。