皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1例报道并文献复习

报告以皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1 例。患者，男，52 岁，发现全身皮疹3 年，入院查IgG4定量：＞3.540 g/L，肌酐升高、高球蛋白血症、贫血、Coombs 试验（IgG）弱阳性。皮损病理：见大量成熟浆细胞浸润；免疫组化：IgG（+）；IgG4（热区大于100/HPF）；见较多淋巴细胞及炎细胞浸润。其肾脏、淋巴结、骨病理活检免疫组化均提示IgG4+浆细胞浸润为主。本研究对IgG4相关性疾病皮疹特点、诊断、鉴别诊断、治疗、追踪随访进行讨论，以期能提高临床医生对IgG4-RD 皮疹特点的认识，对该病进行及早诊断和治疗，及时干预，延缓疾病进展。