176例血管母细胞瘤的临床病理特征分析

目的 探讨血管母细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集176例血管母细胞瘤患者的临床影像和组织学资料，行组织芯片及免疫组织化学染色等。结果 176例血管母细胞瘤主要位于小脑，其次位于脑干。22例表现为多灶性。6例Von Hippel-Lindau(VHL)综合征患者，其中1例出现肿瘤—肿瘤转移(肾透明细胞癌转移至血管母细胞瘤)。组织学上由富于脂质的泡沫状细胞和丰富的血管构成，其中4例伴有髓外造血，形态学与胚胎血岛形成显著相似。免疫组织化学染色结果显示，肿瘤细胞a-抑制素、D2-40、波形蛋白、性别决定区域Y相关的高迁移率族框(SOX)9和SOX2等呈阳性表达，而细胞角蛋白、CD10、胶质纤维酸性蛋白等呈阴性表达，Ki-67增殖指数低。随访144例，随访时间为1～288个月，27例复发，其余病例无瘤生存。结论 血管母细胞瘤是少见的中枢神经系统肿瘤，可伴髓外造血，应注意与中枢神经系统中其他肿瘤及转移性肾透明细胞癌等进行鉴别，免疫组织化学染色可辅助诊断及鉴别诊断。