| 摘 要： | 目的:分析IgD型多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特点、疗效及预后因素。方法:回顾性分析130例IgD型MM患者的病例资料,对其临床特征、实验室指标、生存和预后因素进行分析。结果:130例IgD型MM患者,中位发病年龄为55.5(33~83)岁,男女比例为2.3∶1.0,λ轻链型123例(占94.6%);103例患者有可分析的FISH结果,17p缺失、13q缺失、1q21扩增、t(11;14)、t(4;14)的发生率分别为15.5%(16/103)、28.2%(29/103)、68.0%(70/103)、45.5%(40/88)、4.5%(4/88),其中70例1q21扩增患者中,30例合并t(11;14)(其中9例同时伴13q缺失),12例合并17p缺失,19例合并13q缺失。22例采用传统化疗方案诱导治疗,108例采用以硼替佐米为基础的联合化疗方案诱导治疗,2组的总体反应率分别为63.6%和86.1%(P=0.012)。130例患者中位随访时间24.3个月,中位生存期为31.1个月,多因素分析结果显示,乳酸脱氢酶(LDH)是IgD型MM的独立预后因素,LDH升高的患者中位生存期为21.6个月,LDH正常的患者中位生存期为39.5个月,2组差异有统计学意义(P0.000 1)。结论:IgD型MM是一种少见的MM类型,发病年龄较年轻,以λ轻链型为主,预后较差;FISH检测1q21扩增发生率较高,常合并其他遗传学异常,可能提示预后不良;采用新药化疗可提高其总体反应率;LDH是IgD型MM的独立预后因素。
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