药物联合手术治疗Kasabach-Merritt综合征

目的 总结和探讨Kasabach-Merritt综合征(KMS)的临床特点和治疗方法,评价药物联合手术治疗的效果.方法 回顾性分析2004至2010年接受药物联合手术治疗的59例Kasabach-Merritt综合征患儿的临床和随访资料,男33例,女26例,男女比例为1.269∶1；年龄7d至2.5岁,平均2.9个月.根据病变部位的不同分别采用不同的手术治疗方法,其中颌面部(28例)行颈外动脉结扎置管尿素和激素灌注治疗,躯干四肢(31例)采用手术切除方法.随访6.5个月至7.3年,平均2.8年.统计分析血小板计数变化和瘤体消退情况,随访观察瘤体有无复发,患儿生长发育及肢体功能等.结果 59例患儿,痊愈58例,死亡1例.其中因瘤体破溃出血急诊手术4例,择期手术55例.术后血小板计数、血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐升至正常,术后1周患儿精神状况改善,食欲增强,体重增加,哭闹不安情绪缓解,出血情况消退.颈外动脉结扎置管联合药物灌注治疗后颌面部瘤体逐渐缩小消失,瘤体6～12个月消失18例,13 ～ 24个月10例.长期随访观察瘤体无复发,体重身高、免疫力等同正常儿童发育,功能活动良好.结论 药物联合手术治疗KMS明显缩短治疗时间,降低药物不良反应,有良好治疗效果,降低患儿死亡率.

Management of Kasabach-Merritt syndrome by drug therapy and surgery