| 临床无肌炎皮肌炎伴急性/亚急性肺间质病变101例回顾性分析 |
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| 引用本文： | 高瑛瑛,王雪琴,任云丽,郭强. 临床无肌炎皮肌炎伴急性/亚急性肺间质病变101例回顾性分析[J]. 南通大学学报(医学版), 2015, 0(1): 9-12 |
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| 作者姓名： | 高瑛瑛 王雪琴 任云丽 郭强 |
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| 作者单位： | 1. 江苏省南通市第一人民医院风湿免疫科,南通,226001
2. 上海交通大学附属医院仁济医院风湿免疫科 |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金资助项目 |
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| 摘 要： | 目的:了解伴发急性/亚急性肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)的临床无肌炎皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis,CADM)患者的临床特点、不同治疗方案干预后随访2年的生存情况,并分析其危险因素。方法 :回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科于2001年1月—2010年12月收治的伴发急性/亚急性ILD的CAMD患者101例,追踪2年的生存情况,采用Kaplan-Meier法比较不同治疗方案干预后2年的生存曲线,以COX回归分析该组患者的危险因素。结果:(1)CADM-ILD呈急进性ILD的临床模式,其2年存活率仅为43.5%,中位数存活时间为7个月;(2)随访CADM(101例)的病程为24个月,其中超过半数在1年内死亡,而病程>12个月者预后较好;(3)Kaplan-Meier生存分析显示,联合激素+免疫抑制剂方案(95%CI:14.98~18.58)优于单纯激素治疗方案(95%CI:3.41~13.59,P=0.001);与硫唑嘌呤+激素治疗方案(95%CI:8.49~12.61)、霉酚酸酯+激素治疗方案(95%CI:12.24~19.52,P=0.351)相比,应用环孢素+激素治疗方案的生存时间显著延长(95%CI:16.56~21.34,P<0.001);(4)通过COX回归分析,筛选到危险因素分别是早期发生低氧血症(RR=6.82,P=0.005)、血沉增快(RR=3.10,P=0.02)、铁蛋白增高(RR=6.27,P=0.003)及早期未联合使用免疫抑制剂(RR=2.73,P=0.001)。结论:CADM是炎症性肌病谱的组成部分,伴发ILD的CAMD呈急进性ILD的临床模式。在现有的各种药物治疗干预下伴发急性/亚急性ILD的CAMD预后仍不乐观,早期用药,激素联合免疫抑制剂治疗及加强支持治疗能延长患者的生存时间,其中环孢素的治疗方案较其他免疫抑制剂更佳。
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| 关 键 词： | 无肌炎皮肌炎 急性/亚急性肺间质病变 生存分析 |
Acute/subacute interstitial lung disease in clinically amyopathic dermatomyositis(CADM) patients:a retrospective study of 101 cases |
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| GAO Yingying,WANG Xueqin,REN Yunli,GUO Qiang. Acute/subacute interstitial lung disease in clinically amyopathic dermatomyositis(CADM) patients:a retrospective study of 101 cases[J]. Journal of Nantong University:Medical sciences, 2015, 0(1): 9-12 |
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| Authors: | GAO Yingying WANG Xueqin REN Yunli GUO Qiang |
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| Affiliation: | GAO Yingying;WANG Xueqin;REN Yunli;GUO Qiang;Department of Rheumatology, the First People’s Hospital of Nantong;Department of Rheumatology,Renji Hospital Affiliated to Medical College of Shanghai Jiaotong University; |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | amyopathic dermatomyositis acute/subacute interstitial lung disease survival analysis |
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