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| 肌萎缩性侧索硬化发病的分子生物学机制及治疗进展 | |
| 作者姓名： | 孟祥鹏 陈立杰 孙宝红 |
| 作者单位： | 150086,哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科 |
| 摘 要： | 肌萎缩性侧索硬化(ALS)是一种进展较快的大脑和脊髓运动神经元退行性疾病,可引起肌肉萎缩、无力和进行性痉挛性麻痹,最终患者因呼吸衰竭而死亡.ALS是最严重的运动神经元病之一,发病率为1/10万～2/10万,多数为散发,5％ ～ 10％为家族性.散发性患者的发病与兴奋性氨基酸的毒性、免疫异常及染色体22q 12.1 ～13.1处的神经纤维丝重链基因突变有关[1].到目前为止,尽管ALS的发病机制仍没有完全探明,但遗传学与分子生物学的飞速发展极大的促进了ALS的研究,不仅对运动神经元的凋亡有了更深入的认识,而且直接推动了ALS治疗方法的发展. |
| 关 键 词： | 肌萎缩性侧索硬化 分子生物学机制 脊髓运动神经元 呼吸衰竭 动物模型 内质网 患者 基因模型 谷氨酸 运动神经元病 |
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