| Fabry病左室应变特征及其在肥厚型心肌病中的鉴别诊断价值 |
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| 作者姓名： | 杨凯 李常城 徐杨飞 王家鑫 董志翔 杨淑娟 喻诗琴 宋燕燕 马璇 崔辰 陈秀玉 陆敏杰 赵世华 |
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| 作者单位： | 1. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院磁共振影像科;2. 泰安市中心医院(青岛大学附属泰安市中心医院)医学影像科;3. 池州市人民医院医学影像科 |
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| 基金项目： | “十四五”国家重点研发项目(编号：2021YFF0501400、2021YFF0501404)；;国家自然科学基金重点项目(编号：81930044)~~； |
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| 摘 要： | 目的 分析Fabry病的左室应变特征及其在肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)中的鉴别诊断价值。材料与方法 回顾性分析2018年1月至2022年6月中国医学科学院阜外医院经病理或基因证实的Fabry病患者病例10例(Fabry病组)和同时纳入的性别、年龄相匹配的20例HCM患者(HCM组)以及20例正常对照者(正常对照组)的临床资料。分别比较Fabry病组与正常对照组和HCM组的临床基线资料、MRI基本参数及左室应变特征。结果 Fabry病组[女6例、男4例，就诊年龄(50.6±9.7)岁]中9例患者有临床症状，其中6例合并肾功能不全或周围神经痛。同正常对照组比较，Fabry病组的左室射血分数无明显减低[(63.1±7.8)%vs.(64.4±4.3)%, P=0.641]，而其三个方向的整体应变及其对应的收缩期与舒张早期应变率均显著减低(P值均<0.001)。同HCM组比较，Fabry病组的整体径向应变(global radial strain, GRS)与周向应变(global circumferential strain, GCS...
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| 关 键 词： | Fabry病 肥厚型心肌病 心肌肥厚 应变 磁共振成像 心脏磁共振特征追踪技术 心脏磁共振电影成像 |
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