先天性横结肠系膜裂孔疝致绞窄性肠梗阻

1 病例资料
　　男,69岁。因阵发性上腹痛8 d,加重1 d 入院。患者8 d 前饱餐后劳动中出现上腹部疼痛,阵发性发作,伴腹胀、恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物。经当地医院治疗无好转。1 d 前腹痛、腹胀加重,呈持续性绞痛阵发性加剧,伴频繁恶心、呕吐,肛门停止排气排便,遂来我院就诊。无腹部手术史。查体：体温37．5℃,脉搏90/ min,呼吸21/ min,血压160/100 mmHg。心肺听诊未见异常；腹膨隆,未见胃肠型及蠕动波,无腹壁静脉曲张,全腹压痛、肌紧张,以上腹部为著,无反跳痛,肝脾肋下未触及,全腹叩诊呈鼓音,移动性浊音阳性,肠鸣音亢进,闻及高调肠鸣音及气过水声。查血白细胞18×109/ L,中性粒细胞0．90。腹部 X 线平片示：左上及中腹部肠积气,肠管扩张,中腹部见两个长气液平面。腹部彩色多普勒超声示：腹腔积液,最深处约5.2 cm。入院诊断：腹痛原因待查(急性肠梗阻？肠扭转？肠道肿瘤？)。给予胃肠减压、抗感染、补液等治疗,但腹痛加重,测心率140/ min,血压80/50 mmHg。再次查体示：腹部膨隆加重,未见胃肠型及蠕动波,全腹压痛、肌紧张、反跳痛,全腹叩诊呈鼓音,移动性浊音阳性,肠鸣音消失。考虑急性绞窄性肠梗阻。入院后8 h 在抗休克同时行剖腹探查,术中见腹腔内约800 ml 血性腹腔积液,小肠扭转并呈黑色,横结肠系膜见一裂孔,肠管由此疝入并扭转。于横结肠系膜无血管区切开疝环,松解后将肠管复位,见裂孔位于横结肠中动脉右侧,自Treitz 韧带1.5 m 以下至距回盲部20 cm 以上的小肠及肠系膜坏死,切除坏死肠管及系膜,行空肠、回肠断端吻合术,修补横结肠系膜裂孔。术后诊断：先天性横结肠系膜裂孔疝,急性绞窄性肠梗阻并肠坏死；感染性休克；弥漫性腹膜炎。术后予胃肠减压、抗感染及对症支持治疗,痊愈出院。