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| 小于1岁儿童的噬血细胞淋巴组织细胞增多症的发病率:96例患者分析 | |
| 作者姓名： | Imashuku S. Ueda I. Teramura T. 虎小毅 |
| 作者单位： | Division of Paediatrics Takasago-Seibu Hospital 1-10-41 Nakasuji Takasago City Hyogo Prefecture Japan |
| 摘 要： | 本文分析了伴有噬血细胞淋巴组织细胞增多症(H LH)的96例患儿(均<1岁),资料来自于日本在1986～2002年的H LH研究登记。将病例分成5组。诊断为家族性H LH(FH L)者为第1组(27例),主要由有阳性家族史和(或)近期分子学检测有穿孔蛋白及M unc13-4突变者构成;第2a组(7例)由有肠道病毒或单纯疱疹病毒相关的H LH者构成;第2b组(12例)由Epstein-Barr病毒相关的H LH患者构成;腺病毒或巨细胞病毒相关的H LH患者构成第3组(9例),主要通过病毒分离或病毒染色体检测来进行诊断;青少年类风湿性关节炎相关的巨噬细胞活化综合征者为第4组(4例);余下的… |
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