| 儿童肝豆状核变性16例 |
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| 引用本文： | 胡伟,黄绍平,刘向萍,焦丽,郭新莉.儿童肝豆状核变性16例[J].人民军医,2003,46(7):405-406. |
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| 作者姓名： | 胡伟 黄绍平 刘向萍 焦丽 郭新莉 |
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| 作者单位： | 1. 710054,陕西西安,武警陕西总队医院
2. 陕西西安,西安交通大学第二医院 |
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| 摘 要： | 肝豆状核变性 ,又称Wilson病 ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。其特点是铜在肝、脑、肾中蓄积 ,引起多器官损害。该病起病隐匿 ,临床表现复杂多样 ,早期不易诊断。为提高对本病的认识 ,现将我院 1989年～ 2 0 0 0年收治的儿童肝豆状核变性 16例分析如下。1 临床资料1 1 一般情况 16例中 ,男 10例 ,女 6例 ;年龄 5～ 14岁 ,平均 9 1岁 ,其中 <8岁 7例 ,≥ 8岁 9例。初诊时误诊 7例 ,误诊率 4 4 %,其中误诊为肝炎 3例 ,肝硬化 1例 ,急性溶血性贫血 1例 ,肾炎 1例 ,病毒性脑炎 2例 ,癫 1例。误诊时间 1个月～ 5年。本…
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| 关 键 词： | 儿童 肝豆状核变性 Wilson病 常染色体隐性遗传病 铜代谢紊乱 |
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