Abernethy畸形一例

患儿,女,7岁,体检发现肝脏占位20 d.患儿于1岁时完成室间隔缺损修补手术.人院体检:神清,心律齐,无明显杂音,两肺呼吸音清,全腹平软,未及压痛、反跳痛及肌卫.外院腹部CT示:先天性门静脉闭锁伴肝内多发占位,其中肝右叶肝母细胞瘤不排除,脾肿大.入院后,查血常规基本正常.尿常规:尿胆原(+).肝功能轻度异常:ALT 53 U/L,AST 69 U/L,GGT 53 U/L,TBⅡL19.9μmol/L,DBⅡL4.7 μmol/L,ALB 37.1 g/L.肾功能基本正常.血氨:44μnol/L(9～33 μmol/L).腹部增强CT示:脾大,肝右叶局限性低密度区.CTA示下腔静脉增宽,肝左右静脉汇入下腔静脉,门静脉于肝内呈盲端,未见明显分支且另端汇入下腔静脉,脾静脉增粗(图1).DSA示所见动脉以及分支未见明显异常,延迟相见肠系膜静脉以及脾静脉显影,肠系膜静脉、脾静脉汇合后,经-扩张的侧支回流人下腔静脉(图2),肝动脉造影,肝内未见异常肿瘤滋养血管,肝内门静脉未显影.