| 副鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征二例报道 |
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| 引用本文： | 倪磊,朱雪梅,万欢英,黄绍光.副鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征二例报道[J].上海交通大学学报(医学版),2003,23(6). |
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| 作者姓名： | 倪磊 朱雪梅 万欢英 黄绍光 |
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| 作者单位： | 上海第二医科大学瑞金医院肺科,上海,200025 |
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| 摘 要： | 目的提高对Kartagener's综合征的认识和早期诊断率.方法对二例经临床、实验室和影像学等检查证实的患者进行分析并结合文献复习.结果Kartagener's综合征是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,典型的临床表现为支气管扩张、内脏异常转位、副鼻窦炎三联征,临床上最常见的表现为早期、反复肺部感染,可逐步加重,同时伴有副鼻窦炎、听力障碍、不育等异常.目前认为纤毛无运动综合征是由纤毛结构缺陷引起的多发性异常的常染色体隐性遗传性疾病,影响范围更广,Kartagener's综合征是其一个亚型.结论在早期发生的不明原因的双肺弥漫性支气管扩张症的鉴别诊断中应想到Kartagener's综合征的可能,并进一步行全身其它系统检查及家族史研究以早期诊断该病.
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| 关 键 词： | 支气管扩张 Kartagener's综合征 纤毛无运动综合征 |
Kartagener's Syndrome: Two Cases Report |
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