| 大前庭水管综合征(LVAS)的研究进展 |
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| 引用本文： | 徐晓冰,迟放鲁. 大前庭水管综合征(LVAS)的研究进展[J]. 中华耳科学杂志, 2003, 1(2): 61-63 |
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| 作者姓名： | 徐晓冰 迟放鲁 |
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| 作者单位： | 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科,上海,20031 |
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| 摘 要： | 大前庭水管综合征(LVAS)是先天性内耳畸形的一种类型。前庭水管(VA)在胚胎发育时期受阻导致VA异常扩大,扰乱了内淋巴循环的平衡,导致耳蜗神经上皮损伤,产生神经性耳聋。LVAS的基因研究示常染色体隐性遗传最为多见,与该疾病有关的基因位于7q31,与PDS基因重选。临床上主要表现为儿童时期的听力损失,有家族发病倾向,听力学检查以感音神经性聋为主,呈进行性下降的趋势。外伤、剧烈运动可诱发眩晕及突聋。影像学检查有特征性改变。目前保守治疗主要针对突发性听力下降,手术治疗的效果十分有限。对于LVAS伴双侧重度感音神经性聋(SNHL)的患儿来说电子耳蜗植入是安全有效的。
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| 修稿时间： | 2003-02-24 |
Study on large vestibular aqueduct syndrome(LVAS) |
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