儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的表型特征及复发因素研究

背景 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确。 目的 观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）阳性的中枢神经系统（CNS）脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素。 方法 对河北省儿童医院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究，回顾性分析每次发作时的临床表型、实验室检查、影像学特点、血/脑脊液的MOG-IgG滴度变化、疗效及复发高危因素。采用细胞转染免疫荧光法（CBA）检测MOG-IgG。随访截至2022-03-31。结果　54例患儿发病年龄为6.0（4.0，8.0）岁，男女比例为1∶1.07。血清MOG-IgG滴度为1∶10~1∶320。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）为最常见的表型（44.4%，24/54），其次是视神经炎（ON）（25.9%，14/54）及非ADEM样脑膜/脑炎（20.4%，11/54）。10例（18.5%）患儿血及脑脊液MOG-IgG均呈阳性，2例（3.7%）脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）-IgG和血MOG-IgG为双阳性。在78次病程事件中，76.9%（60/78）事件的患儿脑MRI显示急性发作病灶，常见部位为皮质旁白质（66.7%，40/60）及视神经（35.0%，21/60）。40例（74.1%）患儿为单次病程，主要的临床表型为ADEM（57.5%，23/40）及非ADEM样脑膜/脑炎（25.0%，10/40）；14例患儿经历了2次及以上的复发病程（25.9%，14/54），主要的首发表型为ADEM-ON（57.1%，8/14）及单纯ON（21.4%，3/14）。未复发患儿首发表型为单纯ON、ADEM-ON比例明显低于复发患儿（P<0.05）。患儿首次发作均接受一线免疫调节治疗，14例复发患儿中2例（14.3%）经吗替麦考分酯治疗后好转，1例（7.1%）给予美罗华治疗后好转，11例（78.6%）经再次甲泼尼松冲击联合丙种球蛋白治疗后症状及影像学好转。复发患儿MOG-IgG滴度未见增加。经治疗28例（51.9%）患儿临床症状完全恢复，11例（20.4%）患儿有神经后遗症，视觉障碍（54.5%，6/11）是最常见的后遗症。 结论 MOGAD的临床表型多样，儿童常见的表型为ADEM、ON及非ADEM样脑膜/脑炎。MRI损害部位广泛，以ADEM-ON及单纯ON为首发表型是复发的高危表型，大多患儿预后良好，部分可伴神经后遗症表现。

Phenotypic Characteristics and Recurrence Factors of MOG-IgG Associated Disorders in Children