神经纤维瘤1型伴恶性嗜铬细胞瘤一例报道

神经纤维瘤病1型( NF1)伴嗜铬细胞瘤较罕见，国内报道很少[1,2]。国内尚未见NF1伴恶性嗜铬细胞瘤的报道，本院2010年收治1例，现将该病例报道如下。患者男性，40岁，未婚，汉族，因发现血压升高7年、腰痛1周，于2010年10月16日入院，7年前体检发现血压升高，因无不适未重视，半年前因反复发作性头痛就诊，血压180/110mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),无心慌和出汗,CT显示左肾上腺区近10 cm占位，血浆肾上腺素(E) 99.33 pg/ml（正常值＜100 pg/ml，下同）、去甲肾上腺素(NE)3 606.67 pg/ml ＜600)、多巴胺370.00 pg/ml＜100)。于本院泌尿外科拟诊为“左肾上腺嗜铬细胞瘤”手术治疗。术中未发现肿瘤浸润邻近组织器官，周围淋巴结未见明显肿大。

Malignant pheochromocytoma with type 1 neurofibromatosis: one case report