肝豆状核变性误诊为溶血性贫血1例

1病例介绍患者男 ,13岁 ,因反复右上腹闷痛伴纳差、乏力、尿黄20余天于2003年6月12日入院。入院查体 :全身皮肤黄染 ,无皮疹、瘀血、瘀斑 ,未见肝掌、蜘蛛痣 ,轻度贫血外观 ,巩膜黄染 ,心肺腹未见异常 ,双下肢无浮肿。血常规 :WBC4 78×109/L ,RBC4 46×1012/L ,HGB92g/L ,HCT29 % ,PLT344×109/L ;血生化 :直接胆红素8 6μmol/L ,间接胆红素60 62μmol/L ,谷草转氨酶72 6U/L ,谷丙转氨酶324 6U/L ;网织红细胞计数1 2 % ;酸溶血试验阴性 ;抗人球试验阴性 ;甲肝、乙肝、丙肝及戊肝等病毒标志物阴性 ;腹部B超未见异常 ;骨髓细胞学…