肝豆状核变性细胞溶酶体内外铜及铜结构蛋白的分布

研究肝豆状核变性的病理机制。以培养的皮肤成纤维细胞为模型，利用电镜Ｘ射线显微分析技术研究ＨＬＤ不同等位基因组成及不同病程患者溶酶体内外铜，硫分布，并进行定量分析。结果：ＨＬＤ早期患者细胞中溶酶体外的铜含量高于溶酶体内，而随病程延长，铜逐渐呈现溶酶体内分布的特点且溶酶体外铜含量和硫含量呈正相关。