隐性营养不良性大疱性表皮松解伴膜增生性肾小球肾炎以及脑桥多中心坏死性白质脑病

作者报道1例女性隐性营养不良性大疱性表皮松解(R DEB)患者,患者有较长时间的脓毒症,于22岁时死亡。尸检发现多发性表皮松解皮损伴慢性溃疡、膜增生性肾小球肾炎和脑桥多中心坏死性白质脑病(M NL)。后两种情况可能通过败血病相关细胞因子介导。尽管伴R DEB的膜增生性肾小球肾炎以前已有报道,但是据作者所知,RD EB患者伴M N L为首次报道。隐性营养不良性大疱性表皮松解伴膜增生性肾小球肾炎以及脑桥多中心坏死性白质脑病@Lehman T.D.@Morgan T.K.@Lehman N.L. $Dr.Department of Pat hology, Stanford University Medi…