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| 家族性少年性肾单位痨——髓质囊肿病 | |
| 作者姓名： | 胡明昌 姜新猷 |
| 作者单位： | 南京医学院附属二医院，南京医学院附属二医院 |
| 摘 要： | 家族性少年性肾单位痨和髓质囊肿病是同一疾病的不同亚型,肾病理学特征为此髓交界区域髓质出现囊肿;发病原因早年认为系肾中毒,现认为系肾小管基膜病变,临床特征为幼年起多饮多尿、贫血、慢性肾衰、无高血压、血尿或蛋白尿,可伴视网膜炎、肝纤维化、骨发育不良等。尿渗透压测定和视网膜电图检查有助于早期诊断,而多种肾成象检查有确诊价值。本病治疗为对症处理,而有选择的肾移植是根治本病的措施。 1945年Smith和Graham首先提出了髓质囊肿病(MCD)之病名,1951年Fanconi等提出了家族性少年肾单位痨(FJN)之诊断。此 |
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