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DOI
责任编辑
分类号
杂志ISSN号
肝性血卟啉病的诊治现状
作者姓名:
李福
刘南
张敏
刘涛
李健
作者单位:
山东省红十字会东大医院消化内科,274300
摘 要:
血卟啉病(porphyria)又称血紫质病,是由遗传缺陷造成血红素合成途径中特异酶缺陷导致卟啉和(或)卟啉前体在体内聚积并引起多系统损害的一组疾病。卟啉(prophyrin)主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,
关 键 词:
肝性血卟啉病
诊治
卟啉代谢紊乱
多系统损害
血紫质病
卟啉前体
合成途径
遗传缺陷
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