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肝性血卟啉病的诊治现状
作者姓名:李福  刘南  张敏  刘涛  李健
作者单位:山东省红十字会东大医院消化内科,274300
摘    要:血卟啉病(porphyria)又称血紫质病,是由遗传缺陷造成血红素合成途径中特异酶缺陷导致卟啉和(或)卟啉前体在体内聚积并引起多系统损害的一组疾病。卟啉(prophyrin)主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,

关 键 词:肝性血卟啉病  诊治  卟啉代谢紊乱  多系统损害  血紫质病  卟啉前体  合成途径  遗传缺陷
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