奥斯勒-韦伯-朗迪病合并肝硬化1例

患者女性 ,6 8岁。自 1982年手、足、口腔、颜面出现鲜红色斑点 ,牙龈、上腭有反复出血及鼻出血。于 2 0 0 2 - 6 -11病人因呕血 1次入院。家族中无同类病患者。入院体检 :皮肤、巩膜无黄染 ,手掌、手指、趾、舌、牙龈、上腭、颜面均可见鲜红色、圆形直径 1～ 3mm斑点 ,压之褪色。心肺无异常。肝未触及 ,脾肋下 3cm ,质硬。双下肢轻度指凹性水肿。血常规 :白细胞 2 7× 10 9/L ,红细胞 2 89× 10 12 /L ,血红蛋白 10 0 g/L ,血小板 14× 10 9/L。肝脏甲型、乙型、丙型、丁型、戊型及庚型肝炎检测均阴性 ;血铜蓝蛋白在正常范围内 ,自身抗…