IgG4相关疾病误诊为多中心型Castleman病3例并文献回顾

目的通过病例资料分析IgG4相关疾病特点,总结IgG4相关疾病被误诊为多中心型Castleman病的原因,提高对此类疾病的诊断准确性。方法回顾性分析2008年1月至2012年12月北京协和医院诊治的3例IgG4相关疾病患者误诊为多中心型Castleman病的临床资料。结果 3例患者均为男性,年龄为53～57岁,均有全身广泛的淋巴结肿大及多系统受累,均曾行1次以上淋巴结活检。经病理检查,2例确诊、1例疑诊为多中心型Castleman病。筛查3例患者血清IgG4水平均明显升高,均大于1350mg/L;正电子发射计算机断层显像仪-CT(positron-emission tomography/computed tomography,PET-CT)显示全身广泛淋巴结及多脏器摄取增高;2例患者病理免疫组化证实IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞50%以上。3例患者最终被确诊为IgG4相关疾病。经足量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后3例患者的临床、血清学及影像学异常均迅速显著缓解。结论 IgG4相关疾病易被误诊为多中心型Castleman病,对临床表现、血清IgG4水平、PET-CT检查及病理免疫组化的综合分析有助于IgG4相关疾病的诊断。