Abstract: | We describe the sleep evolution of two cases of segmental myoclonus. The first patient had symptomatic palatal myoclonus which, as in most reported cases, persisted during sleep with a slight but significant reduction in frequency. The second patient presented apparently essential spinal myoclonus, which disappeared on falling asleep and recurred for short periods during arousals. This patient also had nocturnal myoclonus involving the legs, as well as those muscles affected by spinal myoclonus. The physiopathological significance of this unusual association is discussed.
Sommario Viene descritta l'evoluzione durante il sonno di due casi di mioclono segmentario. La prima osservazione riguarda un mioclono velo-palatino sintomatico che, analogamente alla maggior parte delle altre osservazioni della letteratura, persiste durante il sonno, sia pur con frequenza lievemente, ma significativamente, ridotta. Nella seconda osservazione, un mioclono spinale apparentemente essenziale, le mioclonie scompaiono nel sonno sin dall'addormentamento per ricomparire per brevi periodi nel corso di arousals. In quest'ultima osservazione è presente anche un mioclono notturno che coinvolge, oltre che gli arti inferiori anche i muscoli dell'arto superiore interessati dal mioclono spinale. Viene commentato il significato fisiopatologico di questa inusuale associazione. |