特发性肥厚性心肌病临床研究进展

肥厚性心肌病（HCM）是一种以心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的特发性心肌病，55％以上的患者有家庭史，届常染色体显性遗传。HCM是一种易导致30岁左右青年人，尤其是运动员发生摔死的常见疾病，其发病率约为1／5000，年死亡率成人为2％～3％，儿童为4％～6％1].1HCM病因的分子水平研究现状1990年，Solonmon等2]首次报告一白种人HCM家系患者的致病基因位于14号染色体长臂，与心脏肌凝蛋白重链（Myosinheavychain，MHC）基因紧密连锁，随后一些学者相继在不同种族的HCM患者中发现心脏p－MHC基因存在多种错义突变，并且这些突…