原发性肝淀粉样变性一例

淀粉样变性是以不溶性淀粉样蛋白在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病，可累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织，可分为原发性及继发性。该病早期临床症状隐匿，患者常在发生多脏器损害后就诊，临床上易误诊，诊断主要依赖于病理学检查。原发性淀粉样变性目前无根治方法，主要行对症及支持治疗，常规的治疗方案为MP方案（马法兰联合泼尼松）。该文报道1例原发性肝淀粉样变性患者，其有腹胀、食欲差的症状，肝、脾肿大明显，血碱性磷酸酶及谷胺酰转肽酶升高，有高脂血症、低蛋白血症，蛋白尿明显，蛋白电泳IgA、γ轻链均阳性，IgG、IgM、κ轻链阴性，肝病理学活组织检查及刚果红染色均提示为肝淀粉样变性，因患者无其它基础疾病，故诊断为原发性肝淀粉样变性。确诊后予护肝、调节胃肠功能等处理，患者乏力、食欲差症状较前稍改善，其后患者拒绝接受化学治疗而出院，最终死亡。