原发性淋巴结组织胞浆菌病一例

患者，女，3岁。因“发现颈部包块3个月，发热10天”于2012年1月入院。患者入院前3个月无明显诱因出现双侧颈部包块，右侧明显，无发热、咳嗽，在当地医院诊断为“淋巴结炎”予以抗炎治疗2周，包块消退不明显。入院10天前患者出现发热，多出现在午后及凌晨，体温37．8～38．3℃，无畏寒、咳嗽、咳痰、腹痛，无皮疹及关节肿痛。当地医院治疗无明显疗效。既往身体健康，无慢性疾病史，个人史无特殊。入院体格检查：皮肤巩膜无黄染，双侧颈部触及数枚淋巴结，最大约2．0 cm ×1．5 cm，质软，无压痛，活动度好。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心率98次／分，律齐，腹软，肝脾肋下未触及。血常规：WBC 6．5×109／L，Hb 103 g／L，PLT 225×109／L。红细胞沉降率（ESR）57 mm／h，β2-微球蛋白5．33 mg／L，抗 O、类风湿因子、C 反应蛋白（CRP）及铁蛋白正常；输血全套、人细小病毒B19DNA、巨细胞病毒（CMV）及 EB 病毒抗体均呈阴性，结核蛋白芯片、结核菌素试验阴性。T 细胞亚群及免疫球蛋白正常。血培养阴性。胸部 CT 检查未见异常，上腹部 CT 检查提示腹膜后多发淋巴结肿大，余未见异常。入院诊断：发热、淋巴结肿大原因待查：（1）淋巴结炎可疑；（2）淋巴结结核可疑；（3）淋巴瘤可疑。予以头孢派酮／舒巴坦抗感染及对症支持治疗，患者仍发热，体温达39．6℃。骨髓细胞学检查未见明显异常，骨髓培养阴性。右颈部淋巴结穿刺检查提示：淋巴结核待排。右颈部淋巴结活组织病理学检查提示：右颈部淋巴结增殖型结核。给予异烟肼、利副平及乙胺丁醇抗结核治疗2周后，患者病情无改善，反复发热，精神差，体质量减轻，临床考虑淋巴瘤。病理科再次阅片，在高倍镜下发现部分多核巨细胞和组织细胞胞浆内呈单个或簇状分布的圆形、椭圆形颗粒，大小2～4μm，弱嗜碱性，反光，周围可见明显的透亮空晕形成，疑为真菌孢子。糖原（PAS）染色呈红色，细胞壁外空晕不着色，最终诊断为：右颈部淋巴结组织胞浆菌病。明确诊断后予以两性霉素 B 脂质体治疗，每天以0．1 mg／kg 为起始量，逐渐增加至每天1 mg／kg，治疗1周后患者体温降至正常，2周后颈部淋巴结及腹膜后淋巴结明显缩小。因经济原因出院，院外坚持口服伊曲康唑。治疗12周后复查颈部、腹部后淋巴结彩色超声及上腹部 CT 检查未见肿大淋巴结。现已随访2年，未见复发。